Skör i kroppen, men stark i sinnet

Så skulle man kunna beskriva Viktor Silvnäs, som lever med en sjukdom som gör honom benskör. Han älskar att gå i skolan, leka och busa. När han bryter sig blir han så arg att han kokar över. – Han har lärt sig leva med sin smärta, men tycker ibland att livet är orättvist, säger Kjell Silvnäs, Viktors pappa. Det viktigaste är att han kan uttrycka sina upplevelser.

Nu har det gått nästan en vecka sedan Viktor Silvnäs senast bröt benet.

– Jag snavade över frökens fot. Och så ramlade jag och bröt mig, berättar han och låser fast sin blåa blick i  min. Den är både pillimarisk och mycket allvarlig på samma gång.

Så där är det ofta för Viktor, ett litet snubbel är ofta tillräckligt för att han ska bryta sig, ibland räcker det att han slår i någonstans. Viktor är bara sex år, men han har hunnit bryta sig ungefär 50 gånger.

– Eller 36 konstaterade frakturer, säger Maria Silvnäs, Viktors mamma. De har inte röntgat alla gånger.

Viktor har den ovanliga sjukdomen Osteogenesis Imperfecta, OI, vilket bland annat innebär att hans  skelett är mycket skört.

– Förr kallade man de här barnen för glaspojkar, berättar Maria. När han var liten fick jag och Kjell lyfta honom tillsammans för att han inte skulle gå sönder.

Viktor är så skör att man inte kan gipsa honom när han bryter sig. Gipset är helt enkelt för tungt för  skelettet att bära. Istället blir han lindad tills frakturen  läker. När jag frågar om Viktor har ont just  nu, visar han på sin smärtmätare att på en skala mellan noll och tio, gör det ont på ungefär en fyra. Smärtmätaren har han fått från habiliteringen. Vi tittar tillsammans på röntgenbilden på Viktors senaste fraktur i lårbenet och hans skelett syns bara  om en skugga på bilden.

– Skelettet är nästan i håligt, säger Maria. Det är därför han bryter sig så lätt.

Ledsen som liten
Pappa håller om sin son

Det dröjde innan Viktor fick sin diagnos. 

– Han var ofta ledsen när han var liten, berättar pappa Kjell. Grät när man lyfte honom och bytte blöjor. Vi förstod inte vad det var men på BVC sa man att allt var normalt. Maria minns när hon första gången fick en misstanke om att det var något med Viktors skelett.

– Han hängde på min rygg och jag höll honom i händerna. När jag skulle lyfta tillbaka honom över min axel hörde jag att det knäckte till i hans ben. Han skrek och grät, men hos läkaren sa det att han hade fått en senskada.

Praktiskt med hundkorg

Under sommaren när Viktor var ett och ett halvt år, bröt han sig tre gånger under loppet av en vecka. De två första gångerna misstänkte läkarna på Astrid Lindgrens barnsjukhus att det handlade om misshandel och Maria och Kjell frågades ut om precis vad som hänt.

– När det hände en tredje gång, bara ett dygn senare, var jag hysterisk när vi kom in till sjukhuset och då tog de oss på allvar, säger Maria. Efter en bentäthetsmätning, som var mycket dålig, konstaterades att Viktor hade OI.

– Och OI är inget nytt okänt tillstånd, även om det är ovanligt. Det fanns mycket att läsa på nätet, säger Kjell. Vi plöjde allt som fanns att läsa. I början kände vi oss ganska utlämnade. Vi visste inte hur vi skulle förflytta honom utan att göra honom illa. Ett tag hade vi en hundkorg som han låg i och som var enkel att bära med sig.

De fick veta att Viktor inte skulle kunna åka pulka och så fick han en skumgummiplatta som skulle ligga i byxorna och dämpa stöten när han ramlade.

– Han blev torr redan vid ett år och sju månader, säger Maria. Det var ju för att det gjorde så ont när vi bytte blöjor på honom. Sedan fick han en specialgjord potta.

Lyhörda för Viktors behov

Viktor blev ganska snart remitterad till Habiliteringscenter Norrtull där de sedan fått hjälp med allt från hjälpmedel till sjukgymnastik. På habiliteringen är man noga med att låta Viktor bestämma hur han vill ha det, vad som gör ont och vad som fungerar bättre.

– De har jobbat med hela teamet kring Viktor. Han har behövt hjälpmedel, sjukgymnastik och har gått till psykolog under ett år för att lära sig förhålla sig till sina smärtor, säger Maria. Vi var så rädda att han skulle bli introvert av sin sjukdom, men det har blivit precis tvärtom.

– Viktor är så positiv, säger Kjell. Han är otroligt social och nästan alltid glad. Viktor träffar också sin sjukgymnast Annette Stolpe ofta.

– Hon är alldeles fantastisk. Hon ser Viktor, fångar upp hans känslor och behov. Hon säger att Viktor har en kämpaglöd som hjälper honom mycket.

Få familjer med OI

Många barn med OI har blå ögonvitor och sköra tänder på grund av kalkbrist. Viktor har varken problem med tänderna eller ögonen och ser ut som vilket kille på sex år som helst, förutom att han går lite sämre.

– Han fick därför en ganska bra prognos. Men han är mycket sämre och skörare än vad prognosen sa och vi tror att Viktor har en typ av OI, som man inte har så mycket kunskaper om ännu.

På väggen i hallen hänger ett fotocollage med sommarbilder på barn och vuxna. Över tavlan står det Ågrenska 2010. Ågrenska stiftelsen ligger i Göteborg och anordnar bland annat familjeveckor för familjer med ovanliga diagnoser.

– Det var en jättefin vecka, där vi fick träffa andra familjer som har barn med OI. Det saknar vi verkligen, att ha kontakt med andra i en liknande situation. Jag har telefon- och mejlkontakt med några andra mammor och även med en tjej som själv har OI och det är ett stort stöd.

Vill vara som alla andra

När Viktor gick på förskolan hade man svårt att förhålla sig till hans tillstånd och behov. Han fick sitta inne när de andra barnen var ute och lekte och han blev mer och mer isolerad. Det förbättrades när han bytte avdelning och kom med lite äldre barn.

– Vi skrev ett brev om Viktors sjukdom som vi skickade till alla föräldrar, berättar Kjell. Där skrev vi bland annat att han ofta lekte inomhus vintertid och att han då gärna ville ha sällskap av en kompis. Det gjorde vi även nu när det var dags att börja i sexårs. Just nu vill Viktor bara vara som alla andra och det är jobbigt för honom att inte kunna vara med och spela fotboll och annat som innebär fysisk aktivitet och därmed ett riskmoment för honom.

– Han tycker att det är mycket som är pinsamt och att det är orättvist att han är benskör, säger Maria. Jag brukar säga att det är tur att han är extra stark i huvudet istället.

Bra att leva rövare ibland

Smärtan är en ständig följeslagare för Viktor och för hela familjen Silvnäs.

– Det är fruktansvärt att se sitt barn ha ont. Det kan man aldrig vänja sig vid. Det värsta är oron och ovissheten om när han ska göra sig illa igen, säger Maria, som går till en kurator och springer flera mil i veckan för att dämpa stressen inom sig.

Viktor själv tar sin situation med ro. Ibland är han ordentligt ledsen, men mest är han glad och pratsam. Han pratar med sina föräldrar och med psykologen på habiliteringscentret. Och så blir han heligt förbannad när han bryter sig, svär och lever rövare, vilket är tur tycker både Maria och Kjell.

– Det är ju viktigt att han kan uttrycka vad han upplever och inte håller det inom sig, säger Kjell. I samband med själva frakturen får Viktor morfin intravenöst i ambulansen, men efteråt brukar behovet av smärtlindring gå ner ganska snabbt. När han har ont hjälper det med varma bad och i övrigt får han Ipren och Alvedon i smärtdoser.

– Vi har bett om att få ha morfinampuller hemma, som vi kan ge honom när han får en fraktur, men det är förbjudet i Sverige. Under läkningen fungerar avslappning, filmer och godis och faktiskt placebomedicin, som hjälper jättebra, berättar Maria.

Teleskopskruv

När Viktor brutit sig är det bara Maria och Kjell som får röra honom, annars blir han orolig. De är båda sjukvårdsutbildade och har grundläggande kunskaper som hjälpt dem att förstå Viktors sjukdom och även vilken sorts smärtstillande och i vilken dos som passar Viktor.

– Jag är ofta med och har synpunkter när det gäller smärtstillning och narkos inför operationen, säger Kjell. Vi är mer som kollegor än föräldrar, men det fungerar oftast bra. Kunskaperna om OI är inte så stora inom vården och då är det bra att vi har koll.

Man har opererat in en teleskopskruv i Viktors vänstra lårben. Den blir längre när Viktor växer och håller ihop lårbenet när det bryts, så att frakturen inte blir så komplicerad. I andra lårbenet har Viktor långa spikar. Problemet är att de tränger ut ur benet när han växer och nu ligger de vassa spikarna och trycker inifrån mot Viktors inre lårvävnader och hud.

– Det gör jätteont, säger Viktor. Jag har en knöl under huden som gör ont.

I december ska Viktor få teleskopskruv även i sitt högra ben och de ser hela familjen fram emot.

Läkemedel hämmar tillväxt

Viktor får injektioner med ett läkemedel som heter Pamidronat. Enkelt uttryckt drar medicinen in kalcium i skelettet och ser till att det bättre stannar kvar.

– Pamidronat sätter också ned omsättningen i skelettet, vilket innebär att tillväxten hämmas. Enligt beräkningar kommer Viktor att bli 1.68.

Viktor får injektioner var tredje månad och då kommer SABH (Sjukhusansluten barnsjukvård i hemmet) hit från Astrid Lindgrens barnsjukhus. Mest kontakt har familjen med Viktors ortoped Henrik Wethje, som alltid finns till hands.

– Han är vårt stora stöd. Vi kan höra av oss till honom när som helst och han tar sig tid. Var vi än är i världen hänvisar vi till Wethtje, han är specialist på Viktor.

Bara fortsätta gå

Viktor älskar att röra på sig och tycker att det är jobbigt när han som nu har en fraktur som hindrar honom.

– När han bröt benet nu senast så sa han ”När man bryter benet då vill man ju bara kunna gå. Sedan när man kan gå då vill man bara fortsätta gå och aldrig stanna.”

Både Kjell och Maria känner Viktors känslomässiga och fysiska smärta.

– Det är svårt, säger Maria. Det värsta är att han aldrig blir frisk utan han kommer att få leva med sina ständiga frakturer och med sin smärta. Det vill vi inte att han ska förstå riktigt än.