PANDAS – en okänd neuropsykiatrisk diagnos

Gunilla Gerland intervjuar sig själv om PANDAS och PANS, två nya neuropsykiatriska diagnoser som få känner till.

Varför vill du så gärna tala om PANDAS och vad är det?
PANDAS står för Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections och som man hör på namnet så är det neuropsykiatriskt och autoimmunt. Det är en sjukdom som kan behandlas, ofta botas, men alldeles för få som har den får någonsin rätt diagnos. Men du undrade varför jag tjatar så mycket PANDAS?

Nja, jag sade inte att du tjatade.
Men det gör jag, jag pratar om PANDAS varje gång jag får tillfälle. Det gör jag för att det var en chock för mig att upptäcka att det fanns ett neuropsykiatriskt tillstånd som jag aldrig hade hört talas om, jag har ju arbetat med autismspektrumtillstånd i snart 20 år och PANDAS överlappar autism på fler än ett sätt. Jag trodde, dumt nog, att jag visste det mesta som man behövde veta om neuropsykiatri. På föreläsningar har jag brukat säga att jag aldrig blir färdiglärd, men innerst inne trodde jag nog ändå att jag visste det mesta. Jag hade hybris helt enkelt, och det skäms jag för.

Varför skäms du?
Jo, när jag tänker tillbaka finns det föräldrar som har sagt att deras barn inte hade minsta tecken på adhd, autismspektrumtillstånd (ASD), Tourette eller OCD, och att barnet fick det helt plötsligt. Jag ska erkänna att jag nog inte riktigt trodde på dem. Jag tänkte att de kanske hade missat tidiga tecken. När jag tittar tillbaka tänker jag också på en hel del som jag träffat som visserligen haft ASD början men som har extremt mycket svårigheter med tvång, tics och ångest. De har också varit typiskt »periodiska« i sina beteenden, och haft ett stort lidande.

Men vänta lite nu, jag hänger inte med, du har fortfarande inte förklarat riktigt vad PANDAS är.
Det handlar om barn eller ungdomar som insjuknar väldigt plötsligt, det första symtomet är alltid OCD eller tics, eller både-och. Det typiska är att det kommer mycket plötsligt. Ibland kan föräldrar tala om exakt vilken tidpunkt det bröt ut, eller så vaknade barnet en morgon var annorlunda. Nästa symtom brukar vara separationsångest, inom ett par dagar från det första symtomet. Den ångesten kan vara så allvarlig att barnen inte kan gå någonstans utan att ha sin förälder inom synhåll. Ibland är det istället ångest inför förändringar i hemmet. Därefter kan symtomen variera, men det är ofta sådant som perceptionsstörningar, hallucinationer i vissa fall, barnen har ofta urinträngningar eller börjar kissa i sängen, en del klagar över smärta, till exempel i benen. Nästan alla får en försämring av finmotoriken som påverkar deras förmåga att skriva och rita. Att få svårigheter med matematik är också mycket vanligt, liksom koncentrationssvårigheter. En del får sömnstörningar, hyperaktivitet, ilskeutbrott, trotssyndrom och panikattacker. Att regrediera utvecklingsmässigt och börja bete sig barnsligt för sin ålder, till och med prata »bebisspråk« är också vanligt.

Okej, men mycket av det här kan man ju känna igen från till exempel Aspergers syndrom, adhd, Tourettes syndrom och OCD, så vad är nytt med detta?
Att det beror på en infektion! Vid PANDAS beror det på streptokocker. Det kan också vara andra infektioner som utlöser det, som till exempel vissa virus, ett övergripande namn för alla just plötsliga debuter av neuropsykiatriska symtom, hos ett barn som inte haft dem tidigare kallas PANS, det står för Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome. Framför allt är det nya är att de flesta av de här fallen kan behandlas, till exempel med antibiotika.

Ha, ha. Tillåt mig tvivla. Påstår du att man kan få ett neuropsykiatriskt funktionshinder av streptokocker? Du måste skämta!
Nej, jag skämtar inte. Men jag skulle inte kalla det funktionshinder, jag kallar det hellre en sjukdom. Eftersom man insjuknar, och om man får behandling så kan man tillfriskna.

Men streptokocker är ju jättevanliga, och förra vintern var det många som hade mycoplasmainfektioner. Då skulle ju alla ha neuropsykiatriska problem?
Nej, det här är en autoimmun sjukdom, infektionen är den utlösande faktorn men bara vissa får en autoimmunreaktion.  Varför just de drabbas vet man inte, men man kan tänka sig att det krävs genetiska förutsättningar och kanske också att man har upprepade obehandlade infektioner.

Autoimmun, hur då? Du sade ju att det var streptokocker.
Ja, när man får en streptokockinfektion (eller en annan infektion) så upptäcker ju immunförsvaret det och angriper mikroben. Men streptokocker är riktiga överlevare, de har förmågan att undgå kroppens immunförsvar genom att sätta en molekyl på sin cellvägg som liknar molekyler i kroppens vävnad. När det blir autoimmunt så tror man att kroppen upptäckt infektionen, angriper den, men angriper också de kroppsegna molekylerna som streptokocken imiterat. Vid en sjukdom som heter reumatisk feber som också orsakas av streptokocker kan hjärtat angripas, men vid PANDAS är det bland annat basala ganglierna i hjärnan som angrips av kroppens immunförsvar, antikropparna.

Det här kanske är överkurs, men finns det inte en barriär som borde hindra det, blod-hjärn-barriären?
Jo, det gör det, men i det här fallet är den antingen bruten, eller så finns det någon egenskap hos antikropparna, eller kanske hos de så kallade T-cellerna eller cytokiner som är andra delar av immunförsvaret som gör att blod-hjärn-barriären släpper igenom dem. Det vet man inte ännu, men forskning pågår.

Okej, men hur ställer man diagnos och behandlar då?
I den bästa av världar skulle alla barn som man misstänker har PANDAS, det vill säga alla barn som fått ett plötsligt utbrott av OCD, tics eller ångest och medföljande symtom, först få en ordentlig utredning med provtagningar och därefter behandling. Men ännu är kunskapen så liten om de här tillstånden, och idag finns det inte många ställen där man får en sådan noggrann utredning. Dessutom står det inte helt klart om det neurologin, psykiatrin eller pediatriken som ska stå för diagnos och behandling. Några barn blir bra på enbart antibiotika, fast det krävs en mycket längre antibiotikakur än normalt, och det är viktigt att man inte sätter ut antibiotikan för tidigt. För de barn som inte blir bra på antibiotika krävs ofta en eller flera så kallade IVIG-behandlingar. Det är intravenöst immunoglobulin som tillverkas av plasma från blodgivare och som till stor del består av kroppens vanligaste antikropp. Det kan blockera de antikroppar som vänt sig emot kroppen och påverka immunförsvarets lymfocyter som producerar skadliga antikroppar.

Om jag har förstått det rätt så menar du att PANDAS och PANS också har med autismspektrumtillstånd och adhd att göra?
Ja, dels är det så att när barn som redan har autism får PANDAS »ovanpå« så att säga blir de väldigt väldigt funktionsnedsatta, därför är det viktigt att alla som arbetar med autism känner till PANDAS så att man alltid utreder om ett barn med autism plötsligt utvecklar tvång eller tics. Idag tror jag att man oftast bara räknar det till autismen om barnet redan har en sådan diagnos, och därmed förblir det obehandlat med stort lidande för både barnet och familjen som följd. Dessutom kan man föreställa sig att om ett barn får PANDAS tidigt, till exempel före  treårsåldern, innan  mentaliseringsutvecklingen är färdig så kommer det att se ut väldigt mycket som autism, och barnet får då en autismdiagnos. En del barn med PANDAS blir hyperaktiva och då kan det se ut som adhd. Förutom att det ju uppenbart kan se ut som OCD och Tourettes syndrom.

Men liknar inte det här disintegrativ störning?
Jo, det gör det. Men de barnen får ju ofta kraftig påverkan på tal och begåvningsutveckling så jag tror inte att det är samma sak. Däremot verkar det inte osannolikt att disintegrativ störning (och kanske andra fall av autism) också har med processer i immunsystemet att göra.

Det här blev ju väldigt långt, måste du vara så här omständlig?
Jag är ledsen, men komplicerade saker som människor aldrig hört talas om låter sig inte sägas på bara några rader. Jag har försökt vara så kortfattad jag kan.

Förresten: Varför intervjuar du dig själv?
Jo, saken är den att människor ganska ofta vill intervjua mig om autismspektrumtillstånd eftersom jag skrivit många böcker i ämnet. Men de vill inte intervjua mig om PANDAS. Å andra sidan beror det ju på att de aldrig hört talat om PANDAS och därför inte vet att de borde vilja intervjua mig om det.

Till sist: Vad händer om man inte får behandling om man har PANDAS? Och kan man behandla även om det gått lång tid?
Det verkar som att det både finns fall som utan behandling läker ut i vuxen ålder, och fall som blir kroniskt (och då ofta svårt) sjuka. Men det som är typiskt är att det har ett så kallat sågtandat förlopp och att man har perioder då man är bättre, det vill säga har färre symtom, för att sedan ha perioder med skov då man försämras mycket. En del som inte får behandling blir extremt funktionsnedsatta, det finns flera exempel på barn som har tics och tvång varje vaken timme, som inte kan gå i skolan, som aldrig lämnar hemmet, eller ens på flera år går utanför sitt rum. Därför säger det sig självt att alla, alla som arbetar med barn, inte bara på BUP, barnneurologmottagningar, barnakut och så vidare, utan också skolhälsovård och barnavårdscentraler måste känna till symtomen på PANDAS så att de kan hjälpa en familj att hitta fram till utredning och behandling.

Okej, är du klar nu?
Ja, nu är jag klar. Jag ska bara skjuta in att det finns mer information på min webbplats, pandasinfo.se.

Då tackar jag för intervjun.
Tack själv.

Gunilla Gerland, januari 2013